海洋性贫血的原文Thalassemia译为“地中海贫血”.Р地贫地域分布Р地中海沿岸国家:如意大利、希腊、塞浦路斯。?非洲:主要在北非国家,阿尔及利亚及利比亚北部、埃及、苏丹和索马里北部?亚洲:中东国家(沙特阿拉伯、伊朗、伊拉克)、中国、东南亚各国(印度、巴基斯坦、泰国、印度尼西亚、马来西亚等)。?中国:长江以南省份,尤其以广东、广西、海南、四川、云南、台湾等省份为多发。Р中国南方地中海贫血人群携带率Р地区РCarrier rate(%)Рa 地贫Рβ地贫Р广西Р17.55Р6.43Р广东Р8.53Р2.54Р四川Р1.92Р2.18Р台湾Р4.2Р1.1Р香港Р5.02Р3.41РXu, et al. J Clin Pathol 2004. ?Xiong et al. Clin .2010.Р广东省不同地区和地贫人群携带率Р地区РCarrier rate (%)Рa 地贫Рβ地贫Р广州Р8.79Р2.85Р珠海Р8.93Р2.21Р湛江Р8.86Р3.28Р韶关Р10.24Р3.44Р汕头Р5.61Р0.96Р平均数Р8.53Р2.54РJournal of Clinical Pathology, 2004; 57(5):517-22.РHb的结构和功能Р结构:? Hb =血红素+ 珠蛋白? 血红素=原卟啉+ Fe++? 珠蛋白=1对类肽链+ 1对β类肽链? 每一条珠蛋白肽链结合一个血红素分子,构成一个血红蛋白单体,血红蛋白是由两种(类和β类)共4个血红蛋白单体构成的四聚体。只有由两条类肽链和两条β类链组成的四聚体才是最稳定的。?功能:携带O2和CO2РHb的种类Р人类及各种动物的Hb其血红素部分都是相同的,不同的只是珠蛋白。:?珠蛋白肽链可分为两大类? α类肽链——α和ζ? β类肽链——β、γ、δ和ε?以上6种肽链组成了 6 种 Hb , 在发育不同阶段出现。
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