如果G6PD缺乏导致NADPH不足,谷胱甘肽的作用降低,从而使红细胞模受损,在一定条件下容易产生红细溶血,引起一些不良症状。Р四、G6PD临床生物化学检测Р1、G6PD检测的临床意义Р红细胞G6PD 催化反应生成的NADPH 是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH) 是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6PD 缺乏者,在服用某些药物(如抗在药、酬类药、伯氨哇附中、磺胶等)及食用蚕豆后,代谢产生的氧自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2使GSH 氧化成的琉基失去GSH 的保护,被氧化变性形成Heinz 小体。红细胞膜失去疏基保护而功能受损,导致溶血。所以检测患者G6PD,可以对多种溶血性病进行早期诊断和早期预防。Р适用人群:?新生儿及其父母:可以早期筛查新生儿是否缺乏G6PD,了解家庭遗传方式。?婚检:分析后代可能缺乏G6PD的概率。?溶血性疾病患者:鉴别和分析溶血性病类型和原因,有利于临床采取适当治疗措施和药物治疗。Р2、G6PD的检测方法Р 2.1 比色法(生化仪)РG6PD 活性校正值测定Р原理:红细胞G6PD 催化G6P 生成6-磷酸葡萄糖内脂,后者很快氧化成6-磷酸萄糖酸(6-PGA) ,同时NADP 被还原成NADPH 。在340 nm 处监视NADPH 吸光度的升高,计算酶的活性。红细胞中还含有6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶( 6PGD),催化6-PGA 脱羧,生成核酮体糖-5-磷酸,同时使辅酶NADP 还原成NADPH。在本测定系统中,由6-PGA和G6 P 组成的底物系统,测得的酶活性,减去单独以6-PGA 为底物时测得的酶活性,代表真正G-6-PD 的活性。本法测定包含如下2 个反应式:Р(1)G6P+ NADP+ 6PGA+NADPH+H+Р (2) 6PGA+NADP+ R-5-P+NADPH+H++CO2РG6PDР6-PGD
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