讲授目的和要求Р心肌病Р由不同病因(主要是遗传)引起的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张?可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分?最终导致心力衰竭或死亡Р定义Р原发性心肌病分类Р遗传性心肌病Р肥厚性心肌病?致心律失常性右室心肌病/发育不全?左室致密化不全?原发心肌糖原储积症?心脏传导系统缺陷?线粒体肌病和离子通道病Р混合型心肌病:Р扩张型心肌病和限制型心肌病Р(主要非遗传因素)Р获得性心肌病:Р炎症性心肌病?应激性心肌病?围产期心肌病?心动过速心肌病?酒精性心肌病Р继发性心肌病分类Р侵润性疾病:淀粉样变性?蓄积性疾病:血色素沉着症?中毒性疾病:药物、重金属、化学物质?心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症?炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病?内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢? 端肥大症?心面综合征:Noonan综合征、着色斑病?神经肌肉病/神经性疾病:进行性肌营养不良?营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病?自身免疫性疾病/胶原病:SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬? 皮病、结节性多动脉炎?电解质平衡紊乱?癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰? 胺、辐射Р主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭Р扩张型心肌病Р附壁血栓Р左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓Р病因Р感染:直接损伤。慢性炎症、免疫?炎症:肉芽肿性心肌炎?中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏?遗传:20-35% DCM呈家族性?其他:Р临床表现Р症状?左心功能不全表现? 呼吸困难? 咳嗽,咳痰,咯血? 乏力,疲劳,头昏? 少尿和肾功不全?右心功能不全表现? 消化道症状Р肺部湿罗音?心脏体征:左心扩大,第三心音,第四心音奔马律,水肿,颈静脉怒张,肝脏肿大
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