尿道下裂小儿泌尿外科主任徐珊尿道下裂定义病因临床表现伴发畸形诊断及鉴别诊断治疗发病率达 4-8 ‰定义?尿道下裂( hypospadias )是因前尿道发育不全,导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形,即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上, 部分病例伴发阴茎下弯。尿道下裂的病因?遗传因素?内分泌因素?环境污染(如杀虫剂、塑化剂等) 尿道下裂的临床表现 1.异位尿道口 2.阴茎下弯:阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度< 15 °中度 15 °~ 35 °重度> 35 ° 3.包皮的异常分布:包皮系带缺如,包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂的临床表现根据尿道口位置尿道下裂分四型: Ⅰ°:阴茎头、冠状沟型; Ⅱ°:阴茎体型; Ⅲ°:阴茎阴囊型; Ⅳ°:会阴型。轻度中度重度尿道下裂伴发畸形?腹股沟斜疝: 9% ?睾丸下降不全: 9% ?前列腺囊:常伴发于重度尿道下裂 10-15% ?阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等?肛门直肠畸形,心血管畸形,胸壁畸形; 尿道下裂的诊断尿道下裂为体表显露性疾病,通过体检一般可明确诊断。帽状包皮阴茎下弯异位尿道口阴囊分裂左隐睾尿道下裂的鉴别诊断☆但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者,术前应进行性别判断,以排除某种类型的两性畸形。☆检查相关:体检;染色体检查;尿 17 酮、 17 羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检☆须要鉴别的性别畸形: 女性假两性畸形(肾上腺皮质增生症, CAH ); 男性假两性畸形; 真两性畸形; 混合性腺发育不全。尿道下裂的鉴别诊断女性假两性畸形
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