尿道下裂山西省儿童医院泌尿外科张旭辉尿道下裂?定义?病因?临床表现?伴发畸形?诊断及鉴别诊断?治疗定义?尿道下裂( hypospadias )是因前尿道发育不全, 导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形,即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上,部分病例伴发阴茎下弯。发病率达 4-8 ‰尿道下裂的病因?遗传因素?内分泌因素?环境污染(如杀虫剂、塑化剂等) 尿道下裂的临床表现 1.异位尿道口 2.阴茎下弯:阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度< 15 °中度 15 °~ 35 °重度> 35 ° 3.包皮的异常分布:包皮系带缺如,包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂的临床表现根据尿道口位置尿道下裂分四型: Ⅰ°:阴茎头、冠状沟型; Ⅱ°:阴茎体型; Ⅲ°:阴茎阴囊型; Ⅳ°:会阴型。轻度中度重度尿道下裂伴发畸形?腹股沟斜疝: 9% ?睾丸下降不全: 9% ?前列腺囊:常伴发于重度尿道下裂 10-15% ?阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等?肛门直肠畸形,心血管畸形,胸壁畸形; 尿道下裂的诊断尿道下裂为体表显露性疾病,通过体检一般可明确诊断。帽状包皮阴茎下弯异位尿道口阴囊分裂左隐睾尿道下裂的鉴别诊断☆但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者,术前应进行性别判断,以排除某种类型的两性畸形。☆检查相关:体检;染色体检查;尿 17 酮、 17 羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检☆须要鉴别的性别畸形: 女性假两性畸形(肾上腺皮质增生症, CAH ); 男性假两性畸形; 真两性畸形; 混合性腺发育不全。尿道下裂的鉴别诊断女性假两性畸形
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