可识别dsRNA。人TLR3缺陷最明显的临床表现为儿童单纯疱疹性脑炎(herpes simplex encephalitis,HSE)。儿童HSE是罕见、可危及生命的HSV-1原发感染并发症,但其病理机制尚不明晰。病理?HSE 病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死,双侧大脑半球均可弥漫性受累,常呈不对称分布,以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显,亦可累及枕叶,其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。?镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状,小胶质细胞增生,神经细胞弥漫性变性坏死。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体,包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原,是其最有特征性的病理改变。临床表现?任何年龄均可患病,约2/3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天,平均6天,前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病,约1/4患者有口唇疱疹史,病后体温可高达38.4~40.0℃。病程为数日至1~2个月。?临床常见症状头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1/3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散,甚至不能自理生活;或表现木僵、缄默;或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。病例?病情常在数日内快速进展,多数患者有意识障碍,表现意识模糊或谵妄,随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态,部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。辅助检查?血常规检查:可见白细胞轻度增高。?EEG:常出现弥漫性高波幅慢波,以单侧或双侧颞、额区异常更明显,甚至可出现颞区的尖波与棘波。
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