内科学课件-血液系统疾病总论

血液系统疾病总论Р山西医科大学第一医院?血液科张秀莲Р基本概念Р血液系统:由血液和造血器官组成。?血液:由血浆和血细胞组成。?血细胞:由红细胞、白细胞、血小板组成?造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴结、散布全身的淋巴和单核/巨噬细胞组织。骨髓是最主要的造血器官。?血液系统疾病:指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。Р血细胞的生成与发育Р造血干细胞?细胞因子?造血微环境Р造血干细胞?(hemapoietic stem cell,HSC)Р各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。?具有不断自我复制与多向分化增殖的能力。?脐带血、胎盘血含有较多的HSC。?HSC表面有CD34抗原。?HSC在骨髓中占1%,外周血中约 0.05 %。Р骨髓造血微环境Р由基质细胞、细胞因子、细胞外基质组成。?基质细胞:网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。?细胞外基质:胶原、蛋白多糖、糖蛋白。Р细胞因子Р造血调节因子(细胞因子,cytokine,CK)?一组调控细胞生物活性的蛋白。?集落刺激因子(CSF),细胞生长因子 G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO?白细胞介素(IL)?造血负调控因子,IFN、TNFР淋巴系统和单核-巨噬细胞系统Р淋巴系统:?中枢淋巴器官:胸腺、胚胎肝、骨髓。?周围淋巴器官:淋巴结、扁桃体、脾等?单核-巨噬细胞系统:?骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞?淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、?肺、肝、神经系统的巨噬细胞?共同结构:细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。Р血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图Р血液的组成Р血细胞 40~46%Р血浆 54~60%