,患者因呼吸衰竭而死亡。病情的发展一般是迅速而无情的,从症状出现开始,平均寿命为2—5年。大约有20%的患者可生存5年,只有5%的患者可生存10—20年。这一切的发生都是在ALS患者神志清醒、思维清晰中,他们逼视着自己逐渐走向死亡的全过程。迄今为止尚不知道ALS的确切病因,近年研究可能与以下因素有关:1、遗传学说:仅占5%的病人有遗传史,大部分病人为散发;2、毒性学说:例如重金属铅;3、自由基学说:自由基损害了运动神经细胞;4、自身免疫学说:某些因子激活了人体的免疫反应,导致运动神经细胞的死亡;5、某些氨基酸毒性学说:例如谷氨酸的清除障碍;ALS 的患病率大约为4 / 10万---6 / 10万;ALS 的年发病率大约1 / 10万--- 2 / 10万。我国估计有ALS 患者20万左右,实际可能超过此数。男与女之比大约为1.5 :1;高发年龄是40—60岁;从症状出现到确诊平均12—18个月。早期没有足够的重视,大多有被游医欺骗的经历。一旦出现渐进性的肌无力,肌肉的萎缩,吞咽困难,喝水时呛咳,吐词不清,就要引起高度的警惕,尽早到正规的医院就诊。延误诊断,拖延病程会丢失更多的运动神经细胞,人的神经细胞死亡是不会再生的。及早、恰当、准确的诊断能延长生命,提高生存的质量。渐冻的过程分为五个时期:1、症状开始期:发病初期手无法握筷子或碗,走路会无缘无故的跌倒,有的从声音嘶哑开始,其他症状都不明显,此时应到正规医院的神经科就诊,作肌电图、神经传导速度、磁共振等检查,及早明确诊断。2、工作困难期:此时已经有肢体肌肉乏力,甚至发现肌肉开始萎缩,但生活还能自理,可是在职场有了明显的障碍,应适当休息,以免加重病情。由专科医生对病情评估,进行必要的对症治疗,延缓病程的进展并作心理疏导。3、生活困难期:病情进入中期,四肢的运动有明显的障碍,口齿不清,行走、穿衣、进食无法独立完成,需他人要护理。
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