(2)外周血中原始细胞十早幼粒细胞>30%。(3)骨髓中原始粒细胞十早幼粒细胞>50%。(4)有髓外浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。(二)WHO诊断标准慢性粒细胞白血病(CML)属于慢性骨髓增生性疾病(cMPD),源于造血干细胞克隆性异常,具有特异性的Ph染色体和(或)具有BCR/ABL融合基因。CML起始时主要表现为中性粒细胞增多;异常融合基因存在于所有髓系和淋巴细胞。此病一般分两或三期:初起为隐匿的慢性期,随后进展为加速期或急变期。1.临床表现大部分病人诊断于慢性期(CP)。约20%~40%的病人在诊断时无症状,仅在常规检查时发现白细胞过高。常见的症状有疲劳、体重减轻、贫血、盗汗和脾肿大。少数病人以急变为首发表现,一般状况较差,有重度贫血、血小板减少和巨脾。2.血象白细胞数明显增高,以中性粒细胞为主,可见各阶段的粒细胞以晚幼粒细胞和杆状核为主。原始细胞<2%,嗜酸、嗜碱粒细胞绝对值增多。单核细胞一般<3%。血小板正常或增高。多数病人有轻度贫血。3.骨髓象明显增生,尤以粒系为著,分化发育正常,无病态造血。嗜酸、嗜碱细胞增多。原始细胞<5%,若>10%则已进展至加速期。约40%~50%的病人的巨核细胞明显增生,有的则正常或轻度减少;巨核细胞可小于正常,并有核分叶少。红系比例常减少。约30%骨髓标本中可见假性戈谢细胞(pseudo-Gauchercell)和海蓝组织细胞。若粒系有明显的病态造血或有明显的小的病态巨核细胞或明显的纤维化均提示已进入加速期(AP)。若原始细胞≥20%,则已进展至急变期(BP)。4.组化/免疫分型CMI-CP时中性粒细胞的碱性磷酸酶染色明显减弱。CML-BP时髓过氧化酶可增强、减弱或消失。CML-CP时的免疫表型为髓系的弱表达,如CD15+,HLA-DR+。CML-BP时则有各种髓系和(或)淋系的抗原表达。
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