其不同临床病理表现分为:透明血管型、单中心浆细胞型、多中心型(HHV8相关或阴性)3种类型Р发病机制Р人类免疫缺陷病毒(HIV)?人类疱疹病毒(HHV)-8。?IL-6?该病病因和发病机制不清。РHHV-8 是一种人类嗜淋巴组织病毒,与Kaposi肉瘤的发生发展相关,也被认为是Kaposi 肉瘤相关疱疹病毒。Р30% ~100%的CD 与HHV-8感染相关。有效的抗病毒治疗可缓解MCD的症状。РIL-6 是导致CD发生发展的重要细胞因子,其过度表达可诱导大鼠出现类MCD综合征。Р 血清IL-6水平与全身症状呈正相关,经治疗后血清IL-6水平下降且全身症状好转.Р临床表现Р局限型好发于青年,以透明血管型多见,常因无痛性淋巴结肿大就诊,肿大的淋巴结可发生于任何部位,以纵隔、颈部、腋下、腹部等处好发,淋巴结肿大明显时可出现局部压迫症状。Р 弥漫型发病高峰为50-60岁.病理学主要为浆细胞型和混合型。临床表现为分散的肿大淋巴结,常伴全身症状如发热、贫血、消瘦.肝脾大等,实验室检查可有贫血、红细胞沉降率加快、球蛋白增高、高免疫球蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等。Р诊断Р该病病变部位不同,临床表现也复杂多变,确诊主要靠组织病理学诊断。Frizzera,1988年提出CD诊断标准:?(1)局限型的诊断标准,①单一部位淋巴结肿大;②特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病;③多无全身症状及贫血、红细胞沉降率加快、γ球蛋白增高等异常;④肿物切除后长期生存。Р(2) 弥漫型的诊断标准,①具有特征性增生性组织病理改变;②显著淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结;③多系统受累表现;④排除已知可能的病因。Р必须指出,单凭病理组织学或临床表现可能均难以做出肯定、准确的临床病理诊断,必须把两者结合起来。特别是弥漫型。个别病例不应满足于一次病理学结论,应反复多部位送检,以期尽早明确诊断。Р临床特征的相关性
全文预览
