发于单侧乳房和乳晕部;Р皮损初发为鳞屑性红斑或斑块,常伴有湿疹化,呈表浅糜烂、渗出或结痂,浸润明显,缓慢向周围扩大,可形成溃疡和乳头回缩。?④常伴发乳腺癌,可伴腋窝淋巴结转移。Р乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)?特点:?男性多见。平均发病年龄大于乳房Paget病。?好发于阴囊、会阴、肛周,亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。Р皮损和乳房Paget病相似,呈界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大,且常有痛痒感。?④较乳房Paget病预后好,伴发真皮内侵袭性癌预后不良。?⑤继发性乳房外Paget病:由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者,预后不良。Р病理特点?①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核,胞质丰富而淡染,甚至空泡状。?②Paget细胞增多时,可将周围表皮细胞挤压成网状,特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。?③Paget细胞PAS反应阳性,耐淀粉酶。?④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。Р阴囊Paget's 病依照Ray 分期法: ?A 期有2 个亚型,A1 病变局限于阴囊,A2 局部病变扩展,侵犯邻近结构( 阴茎、会阴、睾丸或精索等) ;?B 期有区域淋巴结转移但可切除或存在可切除的区域淋巴结转移; ?C 期有区域淋巴结转移病变,已不能切除;?D 期有远处转移( 超过区域淋巴结)Р根据病变的浸润深度,将其分为3 期:? I期为病变局限于表皮层?II 期为病变侵犯真皮层,侵犯皮脂腺、毛囊、汗腺等附属器,?Ⅲ期为合并真皮深层内腺癌, ?II 期及以上分期患者预后较差Р诊断Р中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片,境界清楚,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,按湿疹治疗无效,均应怀疑本病,病理活检可以确诊。
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