小柳-原田综合征的治疗小柳—原田综合症定义: 小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征, 或眼-脑-耳-皮综合征。以双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。小柳—原田综合症分期:前驱期、眼病期、恢复期病因:内分泌学说、病毒学说、免疫学说临床表现伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)。渗出性虹膜睫状体炎为主的前葡萄膜炎(双眼睫状充血、结膜后沉着物、房水浑浊、瞳孔缩小并易发生虹膜后粘连)临床表现发病初期,双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降感冒样症状、头痛、颈项强直头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风耳鸣、听力下降辅助检查眼底荧光血管造影( FFA )(高荧光点、融合、扩大,视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损) 黄斑 OCT (黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液性暗区) 脑脊液检查(淋巴细胞增多) 治疗 1 .糖皮质激素大量冲击,炎症控制后,剂量递减。以后改为泼尼松 40~60mg/d 口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,以免复发。 2.全身大量使用糖皮质激素时,应同时应用胃黏膜保护剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。 3.炎症严重,糖皮质激素难以凑效时,加以免疫抑制剂, 如环孢霉素 A或环磷酰胺。 4.充分持久的扩瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。 5.中药,清热解毒、利温明目中药。眼部并发症及治疗 1并发性白内障(糖皮质激素长期应用,慢性反复发作的虹膜睫状体炎) —炎症控制后手术 2继发性青光眼(虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞,炎症细胞阻塞小梁网、激素的长期使用) —使用抗炎药物、降压药物、尽快沟通前后方、手术治疗 3视网膜下新生血管,好发于视乳头和黄斑区(慢性反复期的炎症、明显的眼前段炎症、广泛的色素上皮改变) —待炎症控制后手术、激光等
全文预览
