机理的认识和概念,发病情况,分类,预后。第一节概述定义白血病(Leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆中的白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育不同阶段。在骨髓和其他造血组织中大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。分类一、根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程,可分为急性(AL)和慢性(CL)二大类:细胞阶段病程发展典型病程AL原始、早期幼稚细胞快短(<3-6月)CL较成熟幼稚细胞慢长和成熟细胞(>12月)分类二、根据主要受累的细胞系列可分为:急性:急淋(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)慢性:慢淋(CLL)和慢性髓细胞白血病(CML)少见类型:多毛细胞白血病,幼淋巴细胞白血病发病情况1、我国白血病发病率为3-4/10万。2、恶性肿瘤死亡率中,白血病居第6位(男)和居第7位(女)。在儿童及35岁以下成年人中则居第1位。3、男性发病率略高于女性(1.81∶1)4、类型分布:AL>CL;其中AML>ALL>CML>CLL5、类型与年龄的关系:成人AL中以AML最多见;儿童以ALL多见;CML随年龄增长而发病率逐年增高;CLL在50岁以后才明显增多。病因和发病机制人类白血病的病因尚不完全清楚。(一)生物因素病毒成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由HTLV-I病毒所致。免疫功能异常C型RNA病毒进入宿主细胞V-oncogenCelluler-oncogen细胞癌变病因和发病机制(二)物理因素包括X射线、r射线等电离辐射研究表明大面积和大剂量的照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。病因和发病机制(三)化学因素1、苯的致白血病作用已肯定。2、药物:烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉。(四)遗传因素1、家族性白血病约占白血病的0.7%。2、少数遗传性疾病白血病率发病率高。(五)其他血液病
全文预览
