)因子XIII纤维蛋白稳定因子XIV抗血友病因子XV高分子量激肽原(HK)生理学第三章第三节生理性止血*/15(二)凝血的过程血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血酶(thrombin),最终使纤维蛋白原(fibrinogen)变为纤维蛋白(fibrin)的过程。血液凝固的三个阶段:生理学第三章第三节生理性止血*/151.凝血酶原酶复合物(plex)的形成FⅩa-FⅤa-Ca2+-磷脂复合物(1)内源性凝血途径(intrinsicpathway)参与凝血的因子全部来自血液,通常因血液与带负电荷的异物表面(如玻璃、白陶土等)接触而启动。当血液与带负电荷的异物表面接触时,首先是FⅫ结合到异物表面,并激活为FⅫa。FⅫa的主要功能是激活FⅪ成为FⅪa,从而启动内源性凝血途径。生理学第三章第三节生理性止血*/15(2)外源性凝血途径(extrinsicpathway)由来自于血液之外的组织因子(tissuefactor,TF)暴露于血液而启动的凝血过程,又称组织因子途径。组织因子是一种跨膜糖蛋白,在生理情况下,直接存在于大多数组织细胞,除了与循环血液接触的血细胞和内皮细胞。血管损伤时,暴露出组织因子,后者与FⅦa相结合而形成FⅦa-组织因子复合物,使内源性凝血途径和外源性凝血途径相互联系、相互促进,共同完成凝血过程。在病理状态下,细菌内毒素、补体C5a、免疫复合物、肿瘤坏死因子等均可刺激血管内皮细胞和单核细胞表达组织因子,从而启动凝血过程,引起弥漫性血管内凝血。生理学第三章第三节生理性止血*/15生理学第三章第三节生理性止血*/152.血液凝固的特点一系列凝血因子相继酶解激活的过程,每步酶促反应均有巨大的放大效应(正反馈)。各步骤密切联系,一环受阻,则整个过程就不能完成,如:缺因子Ⅷ→凝血缓慢→A类血友病缺因子Ⅸ→不易凝血→B类血友病生理学第三章第三节生理性止血*/15