缺陷;其他定义明确的免疫缺陷综合征;补体缺陷病;免疫失调性疾病;先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷;固有免疫缺陷;自身炎性反应性紊乱。*联合免疫缺陷或T细胞缺陷儿童避免使用减毒活疫苗,如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹、天花疫苗及卡介苗等。易致播散性感染。灭活疫苗或基因工程疫苗对重症的联合免疫缺陷患儿没有感染的风险,但因免疫反应缺如或者微弱,无法产生正常的保护作用。对轻度免疫缺陷如CD4+T细胞轻度降低的儿童,根据对成年艾滋病感染者的经验,可以使用活的或减毒活疫苗。*先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷儿童原发性吞噬细胞缺陷病在临床上可分为两种类型,一类主要表现为中性粒细胞绝对值的减少,如婴儿遗传性中性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞缺乏症、中性粒细胞减少伴胰腺功能不全等。另一类可称为吞噬细胞功能不全综合征,乃由于大、小吞噬细胞本身先天性酶缺陷或亚细胞结构的异常所引起。多在婴幼儿期发病,如慢性肉芽肿、髓过氧化物酶缺陷等;禁用卡介苗,但可以接种所有的灭活及减毒活疫苗。*抗体缺陷为主的免疫缺陷儿童禁用活脊髓灰质炎疫苗(OPV),因其可引起免疫缺陷疫苗衍生脊髓灰质炎病毒(iVDPVs)感染。2005年安徽省发现中国首例iVDPVs病例即为X连锁低/无丙种球蛋白血症。应提高此类患儿周边儿童和密切接触者的OPV预防接种率,以避免iVDPVs的人间循环。抗体免疫缺陷儿童及其家属和密切接接触者应使用灭活脊髓灰质炎疫苗接种,以避免减毒活疫苗感染患儿的风险。*部分抗体缺陷患儿(如IgG亚型或IgA缺陷)可常规接种包括百白破、b型流感嗜血杆菌(Hib)和肺炎链球菌灭活疫苗。对于接受含免疫球蛋白产品治疗(输血或血浆、免疫球蛋白)的患儿,输入的抗体可能对疫苗正常反应产生干扰,应根据输入产品和疫苗的不同,采取不同的时间间隔。疫苗在抗体缺陷儿童中诱导的抗体水平与正常儿童相比可能较低且下降很快,需要考虑加强接种。*
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