大疱?代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病?按组织病理分类:?表皮内大疱病、表皮下大疱病Р天疱疮(pemphigus)Р是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。?病因病机?皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存在,主要是IgG,少数是 IgA 。?血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。?天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白?寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋白(85Kd)?落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)Р发病机制Р天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活,从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解,造成棘细胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。Р棘层松解因子Р抗原+抗体Р纤维蛋白激活酶Р纤溶酶原Р纤溶酶Р纤维蛋白РFDPР棘层松解终产物Р棘层松懈(acantholysis)Р发病机制Р对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原的cDNA有显著同源性,天疱疮抗体可损伤钙粘蛋白,破坏细胞间的粘连,导致棘细胞松解。Р临床表现Р寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) ?最常见。多见于中年人,儿童罕见。?约60%患者首先累及口腔粘膜,出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面,经久不愈,疼痛明显。数月后遍发全身,常见于胸背、头面颈,也可见于鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。?典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,尼氏征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面,渗出浆液,渐凝成污秽痂壳,引起疼痛并不易愈合。继发感染呈脓疱及脓痂,伴恶臭味,严重时发生败血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。Р寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)Р水疱、大疱尼氏征+Nikolsky signР寻常型天疱疮
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