浆细胞病

核心Р肿瘤性Р浆细胞瘤Р孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤Р多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤)Р亚型:浆细胞白血病Р冒烟型骨髓瘤Р惰性骨髓瘤Р骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)Р非分泌性骨髓瘤Р原发性巨球蛋白血症(Waldenström巨球蛋白血症)Р重链病γ、α、μ重链病Р免疫球蛋白沉积症原发性淀粉样变性Р系统性轻链病Р非肿瘤性Р意义未明单克隆γ球蛋白血症( MGUS )Р冷球蛋白血症Р多中心性Castleman病(系统性Castleman病)Р反应性浆细胞增多症Р浆细胞病分类РMGUS (63%)РMultiple Myeloma (14%)РAmyloidosis AL (10%)РLymphoprolif. Diseases (3%)РSmoldering Myeloma (4%)РSolitary Plasmacytoma (1%)РM.Waldenström (2%)РOthers (3%)Рn= 882РAdapted from Mayo Clinic cases, 1998РMonoclonal GammopathiesРM蛋白Р结构均一的蛋白浓度升高称“M”蛋白或“成分”?是浆细胞病的主要特征之一?M曾意指malignant, myeloma或macroglobulinemia,目前公认为单克隆蛋白,即monoclonal protein?见于大多数PCD患者的血清和(或)尿液Р可表现为三种形式:? - 含κ轻链或λ轻链的完整的γ球蛋白分子,可为IgG、IgA、IgM、IgD或IgE? - 只表现为游离的κ轻链或λ轻链,或除完整的Ig分子外,还有同一类型的游离轻链? - 只有重链片段而没有相伴随的游离轻链产物РM蛋白Р高而窄的尖峰?反映其结构的均一性?峰高度反映蛋白量的高低?蛋白相对移动性:? - IgG:γ区? - IgA:β区? - IgM、D、E:? β和γ间区