高影,边界清楚(白箭)Р进行性骨化性肌炎(progressive myositis ossificans)又称进行性骨化性纤维结构不良,是一种少见的慢性进行性致死性疾病,是常染色体显性遗传疾病。Р二、进行性骨化性肌炎Р第一节骨化性肌炎Р临床:男性较多见,多发生于婴幼儿。早期受累部位疼痛、发热、肿胀。颈、肩、背部出现皮下组织内硬块,数周后硬块内逐渐出现钙化及骨化。病变多始于上背部肌肉,逐渐蔓延到上肢、脊柱旁及下肢等,致受累部位关节活动受限,轻微外伤常可加剧病变发展。本病预后不良。? 病理:主要特点为自幼儿期即出现横纹肌纤维间、肌腱、腱鞘和筋膜等的进行性骨化,累及肌肉。全身肌肉除面肌、膈肌和舌咽肌外都可受累,常以骨骼肌为主。Р软组织肿瘤是较常见的病变。肿瘤发生于支撑人体软组织内,通常包括平滑肌、横纹肌、纤维、脂肪、滑膜血管、间皮、淋巴管及原始细胞中胚叶组织成分的肿瘤。Р一、脂肪瘤Р临床:好发于50~70岁,常见于颈、肩、背、臀及肢体的皮下组织和腹膜后,肌肉和筋膜下。为生长缓慢的无痛性肿瘤,肿瘤较大者可有压迫症状。? 病理:脂肪瘤常有一薄层纤维包膜,呈扁平或分叶状,边缘清楚,质软。皮下脂肪瘤发展较缓慢,大小不一,表面皮色正常,基底宽,质软。Р第二节软组织肿瘤Р脂肪瘤(lipoma)是最常见的间胚叶良性肿瘤,是一种由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤,Р1.X线表现边缘规整、清楚的低密度区,多呈圆或卵圆形,大小不等,瘤体越大,透光度相对越强。呈浸润性生长者,其边缘多显示不清。肿瘤内可发生钙化。? 2.CT表现肿瘤呈一个或多个边缘光整的极低密度区,多呈分叶状。周围组织受压。CT值约-65~-120HU,密度均匀,有包膜,内部可有分隔。增强后无强化。? 3.MRI表现信号具有特征性,呈短T1、中长T2信号,在所有序列中均与皮下脂肪信号相同,边缘清楚,信号强度均匀,部分有低信号分隔。Р一、脂肪瘤
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