taneous hemorrhage) 是因机体止血或凝血功能障碍所引起的,通常以全身性或局部性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。皮肤粘膜出血病因与发病机制基本病因血管壁血管壁功能异常功能异常血小板血小板异常异常凝血凝血功能障碍功能障碍一、血管壁功能异常?正常情况下在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩,使血流变慢,以利于初期止血,继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下,使毛细血管较持久收缩,发挥作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常的收缩发挥止血的作用,而致皮肤黏膜出血。一、血管壁功能异常常见于:?(1)遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病。?(2)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。?(3)严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍,维生素c或维生素pp缺乏、尿毒症、动脉硬化等。二、血小板异常?血小板在止血的过程中起重要作用,在血管损伤处血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸,随后转化为血栓烷(TXA2),进一步促进血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用,促进局部止血。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤黏膜出血。?常见于:?(1)血小板减少:①血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等;②血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、③血小板消耗過多:血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。二、血小板异常?(2)血小板增多:①原发性:原发性血小板增多症;②继发性:继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。此类疾病血小板数虽然增多,仍可引起出血现象是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。二、血小板异常?(3)血小板功能异常①遗传性:血小板无力症、血小板病;②继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症。二、血小板异常
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