PCM PCM ) ) ? PCM 是最常见的淋巴组织恶性肿瘤,全身播散疾病; 初诊时患者中位年龄 68 岁(男) 和 70 岁(女)。?骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位, 如头颅骨、胸骨、锁骨多见,胸壁、椎体旁也可见。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏,临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症。浆细胞骨髓瘤( 浆细胞骨髓瘤( PCM PCM ) ) ?细菌感染及真菌感染发生率高:由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。?肾损害常见:为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。浆细胞骨髓瘤( 浆细胞骨髓瘤( PCM PCM ) ) ?贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减少所致。?出血是血小板低,异常“M”蛋白包裹血小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维蛋白原, 凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障碍;血粘度增加、血流不畅。备释: M蛋白是浆细胞或 B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。浆细胞骨髓瘤( 浆细胞骨髓瘤( PCM PCM ) ) ? PCM 通常不能治愈,中位生存期 3年, 10% 患者生存期 10年。?I期病例中位生存期>60 个月, II期41个月, III期23个月。?肾功能正常者中位生存期为 37个月,异常者仅为 8个月。?其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、 M蛋白和β2微球蛋白的浓度。浆细胞骨髓瘤( 浆细胞骨髓瘤( PCM PCM ) ) ?骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。?分别定义病期: I期浆细胞占造血容积<20% , II期为 20%~50% , III期为>50% 。病期愈高预后愈差。?原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原 Ki-67 也被认为是预后差的指标。?细胞遗传学异常, 13q14 和17p13 缺失者预后差。
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