儿童内分泌疾病生长激素缺乏症概念因垂体前叶分泌的生长激素不足导致矮身材称为生长激素缺乏症( GHD ) 生长激素的合成、分泌和功能 hGH 由191 个氨基酸组成,由垂体的生长素细胞分泌和贮存,基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖。(促进蛋白质合成增加,血糖升高,脂肪组织分解,骨骺软骨细胞增殖) hGH 的释放受下丘脑分泌的 GHRH 和 SRIH 的调节。 生长激素的天然构象生理下生长激素的分泌模式病因(-)器质性 1、肿瘤:颅咽管瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤 2、放射损伤:放疗以后 3、头部创伤:产伤、手术、颅底骨折 4、颅内感染:脑炎、脑膜炎 5、浸润病变:血色素沉着症、 Langerhans 细胞组织细胞增生症 6、发育异常:垂体不发育、发育不良(二)特发性下丘脑垂体无明显病灶,但 GH 分泌功能不足,原因不明( GHRH 分泌不足, GH 分子结构异常、受体缺陷、 IGF 受体缺陷) (三)暂时性精神创伤导致 GH 分泌功能低下。临床表现 1、多见于男孩 2、 50-60 %患儿为单一激素缺乏 3、身高增长速率 3cm/ 年左右 4、骨龄落后于年龄 2岁以上,但身体各部比例与其实际年龄相符,智能发育亦正常。 5、面容幼稚,头发纤细柔软,皮下脂肪较多 6、牙齿萌出迟缓,手足较小,多数有青春发育延迟。部分 GHD 患儿同时伴有种或多种其他垂体激素缺乏,同时出现其他症状
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