4 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma)更名为硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing pneumocytoma,SP),并把它归类为腺瘤。Р目前大多数学者认为SP起源于呼吸道未分化的上皮组织,即Ⅱ型肺泡壁细胞,形成的过程主要是肺的坍塌,纤维化并形成结节。Р临床表现Р好发于女性,以中老年女性为多见,40 ~ 60 岁为发病高峰,肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了SP好发于女性的原因。?多数患者为体检时发现,临床多无明显症状,少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢,极少部分可出现纵隔淋巴结转移。Р病理特征Р硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化,代替了正常的肺泡结构,伴随毛细血管嵌入,致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应,最后肺泡壁硬化、完全闭塞,形成瘤样结构。?大体标本呈灰白色或灰黄色、质软,部分可见完整包膜,部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。Р镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶,表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式,再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。?而通过病理分析发现,硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程,四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。Р右上肺后段见实性占位,病灶边缘略呈浅分叶状Р左下肺病灶内可见粗条状或点状钙化Р图1A 肺窗右肺下叶可见类圆形肿物,外形规整,前缘可见空气新月征,后缘可见晕征。图1B,1C 平扫显示病变密度较均匀,内可见点状钙化影。图1D 动脉期病变不均匀强化,可见贴边血管征。图1E 静脉期病变进一步强化,呈花斑状强化。图1F 延迟期,病变密度趋于均匀,强化幅度减低
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