构的完整性是神经元咆体与末梢间营养物质运输的基础,微管结构受损则会严重影响神经元功能。Р ②帕金森病(PD)的临床表现主要为肌强直,震颤及进行性运动徐缓(bradykinesia)等。PD的病理学特征是黑质致密区(substantia nigra pacta)内多巴胺(dopamine,DA)神经元退行性改变及胞浆中出现球形嗜酸性颗粒,I。ewy体。PD的病因有遗传因素,也与环境因素有关,如居住或工作环境常与杀虫剂、杀草剂及其他化学物质接触等均可能增加PD发生。与PD有关的有害物质包括某些微量元素,氰化物,油漆稀释剂,有机溶剂,一氧化碳及二硫化碳等。1.甲基一4,苯基一l,2,3,6一四氢吡啶(1一methyl.4一phenyI.1,2,3,6.te.trahydmpyridine,MPTP)是麻醉性镇痛药哌替啶类化合物合成过程中的中间产物。八十年代初,美国一些吸毒者因吸食自制的度冷丁产生了与PD十分类似的症状。研究发现。其中混杂的MPTP对PD症状的出现起重要作用。研究发现,MPTP首先在脑内胶质细胞中单胺氧化酶B的作用下生成活性离子MPP+,然后被DA神经元摄取。进而导致DA神经元线粒体复合物I功能失调而产生毒性作用。该发现不但为PD发病的外源性毒性机理提供了重要证据,而且为研究PD提供了一个很好的灵长类动物PD模型。Р ③Huntington舞蹈病是常染色体显性遗传性疾病,临床表现为舞蹈,精神障碍和痴呆等。病变主要在纹状体和大脑皮Р质。疾病早期主要在纹状体有广泛的神经元缺失,后期在大脑皮层可见大量神经元缺失。Р ④运动神经元疾病是一组选择性累及运动神经系统的慢性疾病。其中肌萎缩侧索硬化症最常见。该病多半为散发性,仅1%~10%病人为家族性,但临床上很难区分。该病的预后差,95%的病人在起病后3~5年死亡。该病的病理学特征是运动神经损伤,但运动神经元缺失的机理尚不清楚。
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