因素有关,a- AT 缺乏性肺气肿是由于先天遗传缺乏α- AT 所致( P26 略)肺气肿的病理类型:三型(略 P26 ) [临床表现](一)症状:在慢支基础上出现逐渐加重的呼吸困难(二)体征:早期不明显,发展可出现典型肺气肿体征望:桶状胸、呼吸运动减弱触:气管居中,语颤减弱或消失叩:过清音,心浊音界缩小或不易叩击,肝浊音界和肺下界下降听:心音遥远,呼吸音减弱,呼气延长,并发感染可有湿罗音(三)临床分型:按其临床及病理生理特征可分为三种类型( P27 略) (四)并发症:自发性气胸(最常见),肺部急性感染,肺心病等[辅助检查]1、典型X线为桶状胸(胸廓前后径增大,肋骨变平,肋间隙增宽,膈低平。) 两肺透亮度增加,肺血管纹理减少或有肺大疱征象。胸部 CT 能更准确判断有无肺气肿,并对其严重程度进行定量分析。 2 、呼吸功能检查最典型改变是用力呼气流速的持续减低, RV 和 RV/ TLC 均增高,呈阻塞型通气功能障碍,并可伴有换气功能障碍。 3、血气分析如出现明显缺氧及 CO 潴留时,则 PaO降低, Pa CO 升高,并可出现失代偿性呼酸, PH 值降低。 4、血液和痰液检查一般无异常,继发感染时似慢支急性发作表现。[诊断要点]1、慢支病史 2、肺气肿临床特征(症状+体征) 3、X线肺气肿征象 4、肺功能检查以上一般可明确诊断[治疗要点]目的:延缓疾病进展,控制各种并发症,发挥机体代偿作用,改善呼吸功能,提高病人工作、生活能力。治疗原则为: 1、解除气道阻塞中的可逆因素,保持气道通畅 2、纠正低O血症 3、控制咳嗽和痰液的生成 4、控制感染,避免病情加重 5、防治并发症 6、避免吸烟和其他气道刺激物,麻醉和镇静剂,非必要的手术或所有可能加重本病的因素(补充)具体措施如下: 1、停止吸烟,避免粉尘及有害气体吸入。 2、遵医嘱应用舒张支气管药物,如氨茶碱、β受体兴奋剂、激素等。
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