成骨不全症患者的临床护理Р护理本科刘肖蓉Р概述Р成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等,其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。本病具有遗传性和家族性,但也有少数为单发病例。Р临床表现Р体形丧失:这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合,在骨折处发生成角和重叠。?头畸形:前额宽阔,顶骨与颞骨隆起,枕骨下垂。?蓝巩膜:约占90%以上。患者往往出现远视,但一般视力正常。?结缔组织松弛Р牙齿变化:牙的釉质基本正常,但牙本质缺乏。?耳聋:多见于年龄较大的儿童,不是主要特征。?肌肉薄弱?侏儒?皮肤疤痕宽度增加Р诊断Р4项主要诊断标准是:Р1.骨质疏松和骨的脆性增加。Р2.蓝巩膜。Р3.牙质形成不全(dentinogenesis imperfecta)。Р4.早熟性耳硬化(premature otoclerosis)。Р上述4项中出现2项特别是前2项,即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。Р婴儿护理Р1РChapterР01Р床单位Р01Р床单位Р02Р更换尿布Р更换尿布Р为成骨不全患儿更换尿布时,不要抓着婴儿的脚踝提起婴儿, 这样可能会造成骨折, 应用一只手托住婴儿的臀部微微抬起, 用另一只手更换尿布。Р01Р床单位Р02Р更换尿布Р03Р呼吸道管理
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