冷沉淀Р人凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩР凝血因子Ⅷ?纤维蛋白原?血管性血友病因子?纤维粘连蛋白?凝血因子ⅩⅢР凝血因子VIII浓缩剂?凝血因子IX浓缩剂Р5Р血浆制品(二)Р纤维蛋白原Р抗凝血酶Р凝血酶Р止血凝胶-纤维蛋白胶Р其他血浆制品Р抗凝血酶Ⅲ?先天性AT-Ⅲ缺乏症?外科手术、围产期?弥散性血管内凝血?获得性AT-III缺乏症Р涂抹于创面?神经外科?心脏和血管外科?普外科?整形美容?有出血倾向患者的应用Р纤维粘连蛋白?α1-抗胰蛋白?α2-巨球蛋白?补体C-1抑制剂Р用于:?消化道出血?呼吸道出血?外科手术?烧伤?五官科、口腔科Р纤维蛋白原Р纤维蛋白原( fibrinogen , Fg), 分子量 340KD, 由肝细胞合成和分泌, 占血浆总蛋白的 2% ~ 3%, 为机体止血生理中重要的凝血因子。正常人血浆中 Fg浓度为 2 . 0 g /L~ 4 . 0 g /L。РFg是一种糖基化蛋白, 它由两条 Aα链、两条Bβ链和两条γ链组成,每三条肽链(α、β、γ肽链)结合成索状, 形成两条索状肽链, 两者的 N-端通过二硫键相连,呈两侧对称性排列,整个分子成纤维状。Р贮存稳定性好,热稳定性差?加温至47℃很快变性, 在56 ℃可形成不可逆沉淀Р凝血过程Р表皮损伤Р创伤Р接触活化(内源性)途径Р外源性途径Р组织因子Р(组织因子途径抑制物)Р抗凝血酶Р凝血酶原Р凝血酶Р纤维蛋白Р纤维蛋白酶原Р交联纤维蛋白凝块Р激活蛋白CР蛋白SР蛋白C+Р血栓调节蛋白Р抗凝血系统Р纤溶系统Р凝血系统Р抗凝Р凝血Р纤溶Р出血性疾病与凝血异常Р出血性疾病Р数量异常?质量异常Р先天性?获得性?紫癜Р血管壁异常Р血小板异常Р凝血因子异常Р遗传性:?血友病A、B?遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子?纤维蛋白原缺乏症?获得性:?维生素K依赖性凝血因子缺乏症?肝脏疾病导致的凝血因子异常?获得性凝血因子抑制物
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