多。Р病理生理Р红细胞过度增生致使全血容量增多和血黏度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢。常见的血管和神经系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动脉硬化可引起各部位血管栓塞。Р诊断标准Р1968年国际真红研究组制定的诊断标准如下:?A:1 RBC容量:男性>36ml/kg,? (51Cr 标记法)女性>32ml/kg。? 2 动脉血氧饱和度92%? 3 脾脏肿大Р诊断标准РB:1 血小板>40万/mm3?? 2 白细胞>40万/mm3? 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100 (无发热感染)? 4 血清VitB12>900pg/ml?? 凡符合A1+A2 + A3或A1 + A2再加B项中任何2项即可确立真红的诊断。Р临床表现Р隐袭起病逐渐加重,也可急性起病?一般症状:头疼、头晕、耳鸣、视力模糊、疲乏、出汗、体重减轻等。?血栓症状?出血症状?皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压?高尿酸血症肾结石、痛风性关节炎。Р实验室检查Р血象?RBC:700-1000万/mm3?HB:18-24g/dl?WBC:轻度升高,核左移。?PT:45-100万/mm3?少数病例PT聚集、黏附功能不佳,血小板第3因子活力降低。Р实验室检查Р骨髓象:?粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃,尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及杆状细胞多见。巨核细胞多见,形态较大。?骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。?脂肪细胞被造血细胞代替。?骨髓纤维化时网状纤维增加。Р实验室检查Р血量及理化特性:?核素标记法测定RBC容量增多。?全血容量增加,血浆容量正常。?血液比重增加,1.070-1.080?血黏度5-8倍?ESR缓慢?动脉血氧饱和度正常Р实验室检查Р其他:?VitB12 ?尿酸?血清铁?LDH ?间接胆红素
全文预览
