cylcarn? translocaseРKRES?CYCEРACS?酰基?COA+ATP AMP+PPiР酰基辅酶AР长链脂?肪酸РAcety-COAР氧化РCATРCAT? 1Р酰基辅酶AРAMP+PPiР中、短链?脂肪酸РACSР2Р疾病: 遗传性代谢缺乏? 后天性疾病:糖尿病、肝硬化、? 肾功能不全、心脏病、吸收不良? 综合症等Р左卡尼汀缺乏Р生理条件:妊娠期、生理活动、老龄等Р医源条件:血透、手术、创伤后恢复、? 药物治疗如抗生素、? 抗肿瘤药物Р肌无力、心脏病风险增大、营养障碍、脂肪肝、肥胖Р左卡尼汀缺乏Р脂肪酸代谢障碍Р游离脂肪酸增多Р甘油三脂水平升高?VLDL积聚?载脂蛋白含量增加?HDL下降Р多种酶系统活性下降Р乙酰胆碱生成减少?细胞膜稳定性下降?血糖水平增高?乳酸生成增多?ECG改变Р能量产生障碍РATP?生成减少Р左卡尼汀作为药物的地位Р左卡尼汀具有确切的临床疗效,对于心血管疾病、糖尿病、艾滋病药物治疗、肾脏疾病所致肉碱缺乏引起一系列继发病变都有明显疗效,在国内以及国外的意大利、美国等都有大量本品临床应用的可靠研究结果。Р左卡尼汀也是美国根据孤药法案(Orphen Drug Act)指定的终末期肾病(ESRD)必需用药之一。Р左卡尼汀用于肾脏病患者Р摄入减少Р肾病患者左卡尼汀缺乏原因Р左卡尼汀是高度水溶性小分子物质, 易被透析清除Р肾功能不全, 左卡尼汀合成减少Р肾小管重吸收减少Р左卡尼汀与促红细胞生成素Р肾衰患者多伴有贫血,据报道晚期肾病患者31%存在与贫血有关的严重生活质量下降,肾性贫血还可引起左心室肥厚、心衰等严重并发症。Р肾性贫血给予促红细胞生成素EPO治疗效果最好,是目前最主要的治疗方法。Р但EPO可产生比较严重的副作用,2007年FDA要求重组人促红细胞生成素Epogen和Aranesp的标签说明书黑框警告标注:高剂量引起心脏和血管问题。
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