白赛病进展(Behcet’s disease, BD)金欧中山大学附属第三医院概述?公元前5世纪,Hippocrates首次记载?1937年,HulusiBehcet复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎?全身性、慢性、血管炎症性口腔、生殖器溃疡,皮肤病变,眼炎神经,胃肠道,关节,血管,肺,肾流行病学?丝绸之路病东亚、中东、地中海发病率高(英国2例/100,000人)?我国女性多见,男性血管、神经、眼受累多?好发年龄16~40岁发病机制?遗传家族聚集HLA-B51 6号染色体(MHC-Ⅰ,PERB、NOB、TAP)?感染链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌单纯疱疹病毒免疫机制?巨噬细胞激活细胞因子(IL-1、IL-8、TNFα)- 疾病活动?中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应?循环免疫复合物?热休克蛋白(HSPs)?前列环素水平下降?内皮异常和凝固因子异常组织病理学特点中性粒细胞性血管反应白细胞破碎性血管炎免疫复合物介导的血管炎淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)毛细血管,小静脉营养血管的小血管炎累及全身大、中、小血管,动、静脉(血管壁中膜增厚,弹力纤维断裂)临床表现?复发性口腔溃疡–必备症状(疼痛,表浅,1-3周消退,不留疤痕)临床表现?生殖器溃疡(75%)(疼痛,深大,出血,疤痕,较少复发)临床表现?皮肤病变(80%-98%)(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)结节性红斑针刺反应(阳性60-78%)临床表现?眼部表现(50%)(致盲率25%)(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎)前房积脓
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