单发左位心(左旋心)?右位心:镜面右位心;单发右位心(右旋心)?中位心Р内脏位置Р内脏正常位?肝脏在右侧,胃和脾脏在左侧,腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右;右肺三叶,左肺两叶?内脏转位?自然数内脏异位(不定位)Р心房位(Atrial Situs)Р由于内脏发育的统一性,心房位亦称内脏心房位?心房的形态学标志:心耳?心房位分类?心房正位(Atrial Situs Solitus,S)?心房反位(Atrial Situs Inversus,I)?心房不定位(Atrial Situs Ambiguous,A),即心房异构Р单心房Р心房内无房间隔组织,称为单心房(解剖单心房),如房间隔缺损较大,其血液动力学改变与单心房相同,称为功能性单心房,外科所指的单心房多为共同心房,即房间隔未发育者。Р心室Р心室区的组成:流入部;小梁部;流出部?心室的主要形态学特征:肌小梁结构?左心室?右心室?未定心室?心室襻(依右心室的位置而定)?心室右襻(D-loop, D):右心室位于右前?心室左襻(L-loop, L)?襻不能定(X-loop, X)Р重症法四还是PA-VSD?Р法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四,现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA-VSD),属肺动脉闭锁。?PA-VSD的广义定义如下:它是一组先天性心脏畸形,包括:?从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;?表现为自身肺动脉部分或完全缺如。РPA-VSD的病理生理Р体循环静脉血Р右房РVSDРASDР右室Р左心Р主动脉Р体循环РPDAР体肺侧枝动脉Р肺Р或РPA-VSD的超声心动图诊断Р大动脉关系正常型?全心增大,以右心为著。右室壁增厚,运动增强?主动脉增宽,位于右侧,但较正常靠前,VSD一般较大,主动脉骑跨其上?右室流出道极窄或闭塞?主肺动脉内径极窄,呈条索状或不能探及,左右肺动脉发育差,肺动脉瓣无启闭运动。
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