是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。多数患者为体检时发现,临床多无明显症状,少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢,极少部分可出现纵隔淋巴结转移。病理特征硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化,代替了正常的肺泡结构,伴随毛细血管嵌入,致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应,最后肺泡壁硬化、完全闭塞,形成瘤样结构。大体标本呈灰白色或灰黄色、质软,部分可见完整包膜,部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。“两种细胞,四种结构”镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶,表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4种结构形式,再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。而瘤体内无正常形态及动静脉及支气管。“两种细胞,四种结构”:实际上是一种细胞的形态差异和组织学表现为四种结构。肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。而通过病理分析发现,硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程,四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。血管瘤样区红细胞所在区域为血管瘤样区,有血液灌流,但不是血管,强化时造影剂完全可以进入,血管瘤样区这些血液灌流区域的总面积很大,远大于普通血管和肺癌微血管的面积之和,所以血管瘤样区强化显著,高于肺癌。血管瘤样区血管瘤样区虽然有血液灌流,但这些区域并没有像血管一样完整的边界,也就是说有缝隙,血液可以向周围肺泡渗出,呈淡淡的云雾状,边界不清,是形成“晕征”的病理基础,晕征密度低,不掩盖肿瘤边缘。血管瘤样区血管瘤样区血液灌流丰富,易出血、坏死、囊变。穿刺活检需要注意时容易出血。乳头状区肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔。乳头状区强化程度要弱于血管瘤样区。
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