组南方研究中心生物信息网.冠状病毒基因Р,,∞时组研究专题/.:,,. ..∞,..Р ∞.,,:. 收稿日期:.Р文章编号:.Р 结缔组织病与肺动脉高压Р 陈志营,毕黎琦,赵林阳Р 吉林大学中日联谊医院,吉林长春Р 摘要: 肺动脉高压是多种结缔组织病在呼吸系统的表现之一,它的发病机理尚不完全明确,由于其症状出现晚Р 且不典型,多数患者在确诊时已发展至肺源性心脏病,治疗难度增加,预后甚差,死亡率高。因此对结缔组织病相关的Р 肺动脉高压早期诊断,及时合理的治疗十分重要。本文就结缔组织病相关的肺动脉高压的流行病学、发病机理、治疗Р 等方面作以综述。Р 关键词:结缔组织病;肺动脉高压Р 中图分类号:. 文献标识码:Р 血嚏肪弦曙,,.Р 胁, 彻/Р : .Р . ..Р , Р ., , ,Р .Р :;Р /脚,,:Р 结缔组织病是一类自身免疫性疾病,除了累及,、系统性红斑狼疮.Р 肌肉骨骼外,还可累及全身多个器官和系统,如累及,、类风湿关节炎Р 呼吸系统,可出现间质性肺炎、肺动脉高压、肺梗塞、,等多种结缔组织病中,而且肺动脉高压Р 胸膜炎等多种表现,其中肺动脉高压是多种结缔组的出现往往预示疾病的预后不良。Р 织病均可出现的一个病理生理改变,一旦出现,治疗% ~%的患者并发肺动脉高压,其中部Р 效果差,并可进展至肺源性心脏病,影响患者生存质分患者虽有肺动脉高压,但缺乏明显的临床表现,故Р 量,增加死亡率。因此,临床工作中应对结缔组织病容易被忽视。其中综合征并发肺动脉高压Р 并发的肺动脉高压予以足够重视,下面对这一问题的比例最高,达% ,而且肺动脉高压是综Р 作以综述。合征致死性的一个并发症,等就曾报道,伴肺Р 流行病学动脉高压的综合征患者年生存率仅为Р 肺动脉高压可以出现于系统性硬化病%,而无肺动脉高压者则超过%⋯。Р ,、混合性结缔组织病的血管病变可以直接累及肺循环,还可并
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