阮病毒介绍

?5. 致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)?6. 吉斯特曼-斯召斯列综合征(Gerstmann-Straussler ? syndrome, GSS)Р朊病毒感染引起人和动物的主要疾病Р第一类:? 羊瘙痒病;牛海绵状脑病;散发性、家族性及医源性克雅?病(sporadic, familial and iatrogenic CJD, sCJD, fCJD, iCJD);库鲁病;散发性、家族性致死性失眠症(Sporadic and familial fatal insomnia,sFI , fFI)。? 这类疾病的特征是灰质海绵样变、蛋白酶抗性PrPSc积聚?和少量或无PrP淀粉样斑形成;Р朊病毒病的分类Р第二类:? 吉斯特曼-斯召斯列综合征。这类疾病的特征为在脑皮质及副皮质区沉积大量的PrP淀粉样斑块。这种淀粉样斑块的组成成分为截断后的PrP多肽,由氨基酸残基90-160组成,这个区域氨基酸变异与GSS关系密切。这种多肽释放到细胞外间隙时,聚合成大量的淀粉样斑块。与引起家族性CJD的PrP不同,这种多聚体对蛋白酶敏感。Р朊病毒病的分类Р第三类:? 新型变异性克雅病(new variant of CJD,nvCJD or vCJD)。vCJD是由于食入BSE污染的食物制品引起。此类朊病毒病的?特征为脑组织中大量PrP淀粉样斑块沉积,大量的海绵样空?泡形成。与GSS不同的是其PRNP基因未发现有变异位点存在。Р朊病毒病的分类Р中枢神经系统进行性退行性海绵样变, 四大神经病理特征:?1. 神经元细胞空泡变性或海绵样变(Spongiform changes)?2.神经元退化、丢失(Neuron loss)?3.星形细胞增生(Astrocytosis),取代正常的神经元细胞?4.形成淀粉样斑沉积(Amyloidosis)Р朊病毒病的共同病理特点