先天性心脏病

CHDР中国医科大学附属盛京医院?小儿心血管内科?于雪馨Р概述Р定义:胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病。?活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3 ‰。?出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。?我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。?近年治疗新技术:导管、球囊、手术方法。Р病因Р内因:遗传有关,染色体异常或多基因突变。Р外因:宫内感染,孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。Р分类Р左向右分流Р潜伏青紫型? VSD、PDA、ASDР右向左分流Р无分流Р青紫型? TOF、大动脉转位Р肺动脉狭窄、主动脉缩窄Р根据左、右两侧及大血管之间有无分流Р动脉导管未闭 PDAР常见先天性心脏病Р房间隔缺损 ASDР室间隔缺损 VSDР法洛四联症 TOFР1Р2Р3Р4Р房间隔缺损 ASDР占先心病总数5-10%?病理解剖:? 1.原发孔型:约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。? 2.继发孔型:中央型,最常见,约占75%,缺损位于房间隔中心卵圆窝。? 3.静脉窦型:约占5%,分为上腔型和下腔型。? 4.冠状静脉窦型:约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。Р房间隔缺损 ASDР血流动力学示意图Р房间隔缺损血流示意图Р上、下腔静脉血肺静脉Р 右心房(扩大) 左心房Р 右心室(增大) 左心室(血量减少)Р肺血流量明显增加(肺充血)?肺小动脉痉挛、增厚供血不足? 右向左分流(消瘦、乏力、心悸、气短等) ?艾森曼格综合征(少数病人晚期)Р房间隔缺损病理生理Р肺循环血流量增多Р体循环血流量减少Р房间隔缺损临床表现Р症状:分流量大:肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。?听诊:第一心音亢进,肺动脉第二心音增强? 第二心音固定分裂? 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音? 三尖瓣舒张期杂音