心脏的原始发育圆锥动脉干简介——心球(心室流出道)——动脉干(主动脉和肺动脉)圆锥动脉干:大动脉关系异常:法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)。锥干系统畸形的分类流出道异常:心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。法洛四联症(TOF)?肺动脉下圆锥发育不良,部分“右旋”,主动脉未完全旋至左心室,而骑跨于室间隔之上。?圆锥间隔前移,未能与室间隔相融合,造成漏斗部(流出道)及肺动脉狭窄和室间隔缺损。诊断思路右室流出系统(流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段)四心腔大室缺对称主动脉>肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓(位置及血流)TOF必需切面:LVOT+RVOT(高位、心室基底部短轴)或RV长轴切面右室双出口(DORV)?动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟,使两条大动脉均起自右心室。?典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时,主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大,与二尖瓣前叶纤维连续消失,将使主动脉更向右前转位,对位不良造成室间隔缺损,两条大动脉均起自前方右心室。DORV超声特征?较大室间隔缺损(左心室唯一血流出口)?两条大动脉全部或任何一支完全发自右室,而另一支的大部分位于右室?大动脉关系可接近正常或异常(主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室)诊断思路大室缺大动脉关系正常:主动脉部分位于RV大动脉关系异常:主动脉完全在RV,肺动脉完全或部分位于RV流出道四腔心基本对称(右心室)可有室缺损完全型大动脉转位(CTGA)胚胎第5-7周,动脉干与心球开始分隔并旋转,此时受某种致病因素的影响,使动脉干不能进行正常的螺旋扭转,二者仍呈直线型发展,不能与正常的心室连接,形成完全型大动脉转位。
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