系统性红斑狼疮(SLE)(systemic lupus erythematosus)山东大学齐鲁医院风湿科舒强概述由于遗传、性激素和环境等多种因素相互作用引起机体免疫调节紊乱所致的一种慢性炎症性疾病。多种特异性自身抗体典型的自身免疫性疾病以青年妇女多见5年生存率为98%, 10年84%概述第一个死亡峰: 最初5年感染、中枢神经系统狼疮、肾功能衰竭第二个死亡峰: 晚期死亡感染、肾功能衰竭、心血管病发病原因遗传: HLA-II类分子DR、DQ:自身抗体补体, 细胞因子性激素感染日光: 光过敏食物药物发病机制 B细胞功能亢进T细胞功能异常NK细胞异常细胞因子异常红斑狼疮是在T细胞病基础或诱导下产生的B细胞病。发病机制狼疮肾炎的发病机制:免疫复合物沉积:原位性免疫复合物形成免疫调节障碍:凝血和纤溶系统功能异常基因调节作用病理基本病理:结缔组织粘液样水肿纤维蛋白样变性坏死性血管炎。狼疮带试验(LBT):在皮肤非暴露区及非皮损区,真皮与表皮交接部的血管周围炎。用荧光素标记IgG抗体,作直接免疫荧光染色,可出现沿棘层出现带状、线状或细颗粒状的荧光带,小血管壁上有免疫球蛋白与C3补体的沉积。肾脏病理分类:Ⅰ型-正常或很少改变肾小球Ⅱ型-系膜增殖性肾小球肾炎Ⅲ型-局灶增殖性肾小球肾炎Ⅳ型-弥漫增殖性肾小球肾炎Ⅴ型-膜性肾小球肾炎Ⅵ型-硬化性狼疮性肾炎临床特点发热: 95%的SLE患者可有发热SLE活动:继发感染:CRP有助于鉴别临床特点皮肤与粘膜*蝶形红斑:*盘状红斑:脱发:静止性脱发,狼疮发。*光过敏:*粘膜病变:口唇粘膜溃疡;干燥综合症。血管炎性改变:雷诺现象,甲周红斑,网状青斑。
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