厚度为 8μmРРР 6Р研 究 论 文РР的冰冻切片，其余标本于-80℃超低温冰箱内保存。Р5 标本获取及基因检测Р 经知情同意后对27例患者（包括3个家系）进行基因检测明确诊断。9Р例患者抽取外周静脉血2ml，置于EDTA抗凝采血管中，置于4℃冰箱备用。Р18例患者取肌肉标本20mg，置于-80℃冰箱备用。所有获取标本外送基因Р公司进行基因检测。Р6 肌肉标本常规病理染色Р 对冰冻切片行HE染色、ORO染色、MGT染色、NADH-TR染色、SDHР染色、NSE染色、ATPase染色（PH 4.5、PH 10.2）、PAS染色，光镜下观Р察肌纤维形态学变化。Р6.1 主要染色方法及步骤Р6.1.1 HE 染色Р ①苏木精溶液染色 10 分钟，流水冲洗 10 分钟；Р ②伊红溶液染色 50 秒，快速水洗；Р ③梯度酒精脱水；Р ④二甲苯透明两次；Р ⑤加拿大香胶封片Р6.1.2 MGT 染色Р ①苏木精溶液染色 10 分钟；Р ②流水冲洗 10 分钟；Р ③Gomori 染液 30 分钟；Р ④脱水透明；Р ⑤封片Р6.1.3 NADH-TR 染色Р ①NADH 8mg+硝基四唑蓝 100mg+Tris 盐酸液 10ml；Р ②37℃水浴箱内 30 分钟；Р ③流水冲洗 5 分；Р ④甘油明胶封片Р6.1.4 SDH 染色Р ①丁二酸钠 285mg+硝基四唑蓝 10mg+0.1%PBS 10ml；Р ②37℃水浴箱内 30 分钟；РРР 7
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