一种,是由于脑脊液内肿瘤坏死因子-α(TNF-a)水平快速增加导致的脑动脉痉挛。当前为止尚没有有关NDPH的对照研究。应该避免使用过量的导致头痛的药物。颅表逆向线性放射性头痛文献中首次描述了颅表逆向线性放射性头痛,其特点是短暂的阵发性刺痛发作,为中度到重度疼痛,通常从后部头皮起始,迅速辐射至前额部,眼睛和鼻子,遵循线性或Z形发展轨迹。部分患者症状是从前额起始的。起始和结束的区域是属于不同神经支配区。疼痛大多数是单侧的,也可能出现侧别的转换。发作的频率各异,从每年几次到每天数次。发作的持续时间通常为1-15秒。发作有可能是由于触摸某个受累部位而触发,而在发作间期受累区域正常。其它触发因素包括颈部或眼球运动,咳嗽、紧张、Valsalva动作以及情绪方面的压力。迄今文献中共描述了66例这样的患者。女性似乎更多见(2:1),发病年龄在23-84岁之间。尝试使用加巴喷丁(900-1200mg/d),普瑞巴林(50-150mg/d),拉莫三嗪(100mg/d),左乙拉西坦(500mg/d)和吲哚美辛(75mg/d)等治疗似乎有效。有创性治疗方法包括枕大神经(GON)封闭(2cm35%丁哌卡因单用,或与曲安奈德同时使用)及GON和眶上神经(SON)封闭。小结罕见性原发性头痛是一组异质性很强的头痛疾病综合征。所有类型头痛的潜在病理生理学都不太清楚。推荐的治疗都是基于病例报道或者小规模的系列报道,由于患者病较低,缺乏对照性研究。所有的头痛患者均应进行恰当的神经影像学检查以排除继发性病因,某些情况下需要进行腰穿检查。学习要点所有临床表现为罕见性原发性头痛的患者都需要进行神经影像学检查以排除症状性头痛的病因。当前所有罕见性原发性头痛都缺乏对照性研究,治疗推荐主要基因单个的病例报告以及小规模的系列报道。应使用新的ICHD-3beta版诊断标准对罕见性原发性头痛进行诊断,以进一步验证或修改新的标准。
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